Viêm tụy tự miễn

Viêm tụy tự miễn là gì?

Viêm tụy tự miễn (autoimmune pancreatitis) là một chứng bệnh viêm mãn tính xảy ra do hệ miễn dịch của cơ thể tấn công tuyến tụy. Viêm tụy tự miễn gồm có hai loại là viêm tụy tự miễn loại 1 và viêm tụy tự miễn loại 2.

Viêm tụy tự miễn loại 1 thực chất là các triệu chứng ở tuyến tụy của bệnh liên quan đến IgG4 (IgG4-RD). Bệnh này thường ảnh hưởng đến nhiều cơ quan khác nhau, gồm có tuyến tụy, đường mật trong gan, tuyến nước bọt, thận và các hạch bạch huyết.

Viêm tụy tự miễn loại 2 chỉ ảnh hưởng đến tuyến tụy nhưng khoảng một phần ba số người mắc phải loại viêm tụy này còn bị cả bệnh viêm ruột.

Viêm tụy tự miễn loại 1 đôi khi bị chẩn đoán nhầm là ung thư tuyến tụy. Hai bệnh này có các dấu hiệu và triệu chứng tương tự nhau nhưng cách điều trị lại rất khác nhau nên việc chẩn đoán chính xác là điều rất quan trọng.

Triệu chứng

Viêm tụy tự miễn là bệnh rất khó chẩn đoán. Thông thường, bệnh này không gây ra bất kỳ triệu chứng rõ rệt nào. Hơn nữa, các triệu chứng viêm tụy tự miễn loại 1 cũng giống với triệu chứng ung thư tuyến tụy.

Một số dấu hiệu, triệu chứng thường gặp khi bị ung thư tuyến tụy gồm có:

• Nước tiểu sẫm màu
• Phân nhạt màu hoặc nổi trên mặt nước
• Vàng da và tròng trắng mắt
• Đau ở bụng trên hoặc giữa lưng
• Buồn nôn và nôn mửa
• Cơ thể suy nhược, mệt mỏi
• Chán ăn hoặc luôn có cảm giác no
• Sụt cân không rõ nguyên nhân

Dấu hiệu phổ biến nhất của viêm tụy tự miễn loại 1 (xảy ra ở khoảng 80% người bệnh) là vàng da, nguyên nhân là do ống dẫn mật bị tắc nghẽn. Viêm tụy tự miễn loại 2 thường gây ra các đợt viêm tụy cấp. Mặc dù có nhiều triệu chứng tương đồng nhưng bệnh viêm tụy tự miễn thường không gây đau ở bụng trên giống như ung thư tuyến tụy.

Các điểm khác biệt giữa viêm tụy tự miễn loại 1 và loại 2:

• Viêm tụy tự miễn loại 1 có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác ngoài tuyến tụy trong khi viêm tụy tự miễn loại 2 thường chỉ ảnh hưởng đến tuyến tụy (mặc dù đôi khi có thể đi kèm với bệnh viêm ruột - một bệnh tự miễn khác).
• Viêm tụy tự miễn loại 1 chủ yếu xảy ra ở nam giới trong độ tuổi 60 - 70.
• Viêm tụy tự miễn loại 2 xảy ra ở cả nam và nữ và thường khởi phát sớm hơn so với viêm tụy tự miễn loại 1.
• Viêm tụy tự miễn loại 1 dễ tái phát hơn sau khi ngừng điều trị.

Khi nào cần đi khám?

Viêm tụy tự miễn thường không gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Tuy nhiên, cần đi khám nếu bị sụt cân không rõ nguyên nhân, đau bụng, vàng da hoặc có các dấu hiệu bất thường khác.

Nguyên nhân

Hiện vẫn chưa thể xác định được nguyên nhân gốc rễ gây ra bệnh viêm tụy tự miễn nhưng cũng giống như các bệnh tự miễn khác, viêm tụy tự miễn xảy ra do hệ miễn dịch tấn công chính các mô khỏe mạnh trong cơ thể.

Các yếu tố nguy cơ

Đa số các trường hợp viêm tụy tự miễn là loại 1.

Những người bị viêm tụy tự miễn loại 1 thường là nam giới trên 60 tuổi trong khi những người bị viêm tụy tự miễn loại 2 thường là người trên 40 tuổi, có thể là nam hoặc nữ. Những người này có khả năng cao cũng bị các bệnh viêm ruột, chẳng hạn như viêm loét đại tràng.

Biến chứng

Viêm tụy tự miễn có thể gây ra nhiều biến chứng, ví dụ như:

• Suy tụy ngoại tiết: viêm tụy tự miễn có thể ảnh hưởng đến khả năng sản xuất enzyme của tuyến tụy và dẫn đến suy tụy. Các dấu hiệu gồm có tiêu chảy, sụt cân, bệnh xương chuyển hóa và thiếu hụt vitamin hoặc khoáng chất.
• Bệnh tiểu đường: vì tuyến tụy là cơ quan sản xuất insulin nên tình trạng tổn hại cơ quan này có thể gây ra bệnh tiểu đường và cần phải điều trị bằng thuốc uống hoặc tiêm insulin.
• Hẹp đường mật
• Vôi hóa tuyến tụy hay sỏi tụy

Các phương pháp điều trị viêm tụy tự miễn, chẳng hạn như sử dụng steroid trong thời gian dài, cũng có thể gây ra biến chứng. Tuy nhiên, ngay cả khi xảy ra các biến chứng này thì những người điều trị viêm tụy tự miễn vẫn có tuổi thọ bình thường.

Các nghiên cứu không tìm thấy bất cứ mối liên hệ nào giữa viêm tụy tự miễn và ung thư tuyến tụy

Biện pháp chẩn đoán

Rất khó chẩn đoán viêm tụy tự miễn vì các triệu chứng rất giống với triệu chứng ung thư tuyến tụy. Tuy nhiên, chẩn đoán chính xác là điều vô cùng quan trọng. Nếu ung thư không được phát hiện kịp thời thì sẽ dẫn đến điều trị muộn và ảnh hưởng xấu đến tiên lượng của người bệnh.

Những người bị viêm tụy tự miễn thường bị phì đại tuyến tụy hoặc hình thành khối u trong tuyến tụy. Để xác nhận chính xác chẩn đoán và xác định loại viêm tụy tự miễn thì cần phải làm xét nghiệm máu và các biện pháp chẩn đoán hình ảnh.

Hiện chưa có phương pháp đơn lẻ nào có thể phát hiện bệnh viêm tụy tự miễn mà phải kết hợp các biện pháp chẩn đoán hình ảnh với xét nghiệm máu và kết quả sinh thiết.

Các phương pháp chẩn đoán thường được sử dụng gồm có:

• Các biện pháp chẩn đoán hình ảnh, gồm có chụp cắt lớp vi tính (chụp CT), cộng hưởng từ (MRI), siêu âm nội soi (EUS) và nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP).
• Xét nghiệm máu nhằm kiểm tra nồng độ IgG4 (một loại globulin miễn dịch được sản xuất bởi hệ miễn dịch). Những người bị viêm tụy tự miễn loại 1 có nồng độ IgG4 trong máu ở mức cao. Điều này không xảy ra ở bệnh viêm tụy tự miễn loại 2. Tuy nhiên, chỉ số IgG4 tăng cao cũng chưa chắc đã bị bệnh. Một số người dù không bị viêm tụy tự miễn nhưng cũng có nồng độ IgG4 trong máu ở mức cao.
• Sinh thiết lõi nội soi: bác sĩ đưa ống nội soi qua miệng vào dạ dày dưới hướng dẫn của hình ảnh siêu âm và lấy một mẫu mô từ tuyến tụy bằng một cây kim mảnh. Mẫu mô này được phân tích trong phòng thí nghiệm. Các tế bào ở người bị viêm tụy tự miễn có đặc điểm rất khác với tế bào tuyến tụy khỏe mạnh và có thể dễ dàng được phát hiện dưới kính hiển vi. Điều quan trọng là phải lấy một mẫu mô đủ lớn để phân tích chứ không chỉ là một vài tế bào. Phương pháp này không được sử dụng phổ biến.
• Thử nghiệm steroid: bệnh viêm tụy tự miễn đáp ứng với steroid nên đôi khi bác sĩ sử dụng phương pháp thử nghiệm steroid để xác nhận chẩn đoán. Tuy nhiên, phương pháp này cũng ít được sử dụng và chỉ được thực hiện khi có bằng chứng chỉ ra bệnh viêm tụy tự miễn. Sự đáp ứng với steroid được đo bằng phương pháp chụp CT và sự giảm nồng độ IgG4 trong huyết thanh.

Điều trị

• Đặt stent đường mật: Trước khi bắt đầu dùng thuốc, đôi khi bác sĩ đặt một ống dẫn lưu đường mật (stent đường mật) ở những người có triệu chứng vàng da tắc mật. Tuy nhiên, thông thường thì chỉ cần điều trị bằng steroid là bệnh vàng da sẽ cải thiện. Phương pháp dẫn lưu cũng được sử dụng nếu chẩn đoán không chắc chắn. Có thể lấy mẫu mô và tế bào từ ống mật tại thời điểm đặt stent.
• Steroid: Các triệu chứng của viêm tụy tự miễn thường cải thiện sau một đợt điều trị ngắn bằng prednisolone hoặc prednisone. Nhiều người đáp ứng với thuốc nhanh chóng, thậm chí là ngay lập tức.
• Thuốc ức chế miễn dịch và điều hòa miễn dịch: Khoảng 30% đến 50% trường hợp viêm tụy tự miễn loại 1 và 10% trường hợp viêm tụy tự miễn loại 2 bị tái phát bệnh và cần tiếp tục điều trị, đôi khi phải điều trị lâu dài. Để giảm thiểu các tác dụng phụ nghiêm trọng khi phải sử dụng steroid trong thời gian dài, bác sĩ thường kê thêm các loại thuốc ức chế hoặc điều hòa miễn dịch. Tùy thuộc vào đáp ứng với các loại thuốc này mà người bệnh có thể ngừng dùng steroid hoàn toàn. Một số thuốc ức chế miễn dịch và điều hòa miễn dịch gồm có mycophenolate, mercaptopurine, azathioprine và rituximab. Hiệu quả lâu dài của những thuốc này hiện vẫn đang được nghiên cứu.
• Theo dõi các cơ quan khác: Viêm tụy tự miễn loại 1 thường ảnh hưởng đến các cơ quan khác, gồm có các hạch bạch huyết, tuyến nước bọt, đường mật, gan và thận. Mặc dù vấn đề xảy ra với những cơ quan này cũng sẽ giảm bớt hoặc khỏi hoàn toàn sau khi điều trị bằng liệu pháp steroid nhưng vẫn cần phải theo dõi sát sao.