Viêm xơ đường mật nguyên phát

Viêm xơ đường mật nguyên phát là gì?

Viêm xơ đường mật nguyên phát (primary sclerosing cholangitis) là một bệnh xảy ra ở các ống mật. Ống mật có nhiệm vụ mang dịch mật từ gan đến ruột non. Ở người bị viêm xơ đường mật nguyên phát, các ống dẫn mật bị viêm và hình thành sẹo. Những mô sẹo này làm cho các ống mật xơ cứng và hẹp lại, dần dần gây ra những tổn thương nghiêm trọng cho gan. Đa số những người bị viêm xơ đường mật nguyên phát còn bị cả bệnh viêm ruột, có thể là viêm loét đại tràng hoặc bệnh Crohn.

Ở hầu hết những người bị viêm xơ đường mật nguyên phát, bệnh tiến triển chậm nhưng cuối cùng có thể dẫn đến suy gan, nhiễm trùng tái đi tái lại và tạo thành khối u trong ống mật hoặc gan. Ghép gan là phương pháp duy nhất để điều trị bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát nhưng ở một số bệnh nhân, bệnh vẫn tái phát sau khi đã ghép gan.

Việc điều trị bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát tập trung vào việc theo dõi chức năng gan, kiểm soát các triệu chứng và nếu cần thiết thì thực hiện một số thủ thuật nhằm mở tạm thời các ống dẫn mật bị tắc nghẽn.

Triệu chứng

Viêm xơ đường mật nguyên phát thường được phát hiện trước khi các triệu chứng xuất hiện, đa phần là khi làm xét nghiệm máu định kỳ hoặc chụp X-quang vì một lý do khác.

Một số dấu hiệu và triệu chứng ban đầu của bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát gồm có:

• Mệt mỏi
• Ngứa ngáy
• Vàng mắt và da
• Đau bụng

Ở nhiều người mắc bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát, cơ thể vẫn khỏe mạnh và không có triệu chứng rõ rệt nào trong suốt vài năm sau khi phát hiện bệnh.

Các triệu chứng khi bệnh tiến triển nặng hơn:

• Sốt
• Ớn lạnh
• Đổ mồ hôi vào ban đêm
• Gan to
• Lách to
• Chán ăn
• Sụt cân

Khi nào cần đi khám?

Hãy đi khám nếu bị ngứa dữ dội, không rõ nguyên nhân và kéo dài dai dẳng ở nhiều khu vực trên cơ thể. Ngoài ra, cũng cần đi khám nếu thường xuyên cảm thấy cơ thể vô cùng mệt mỏi mà không rõ nguyên nhân.

Những người bị viêm loét đại tràng hoặc bệnh Crohn cần phải đặc biệt chú ý đến cảm giác mệt mỏi và ngứa ngáy kéo dài. Đa số những người bị viêm xơ đường mật nguyên phát cũng mắc một trong hai bệnh viêm ruột này.

Nguyên nhân

Hiện chưa rõ nguyên nhân chính xác gây ra bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát nhưng phản ứng của hệ miễn dịch với nhiễm trùng hoặc độc tố có thể góp phần gây ra bệnh này ở những người có khuynh hướng di truyền mắc bệnh.

Một tỷ lệ lớn những người bị viêm xơ đường mật nguyên phát cũng mắc phải một trong hai bệnh viêm ruột là viêm loét đại tràng hoặc bệnh Crohn.

Tuy nhiên, bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát và viêm ruột không phải lúc nào cũng xảy ra cùng một lúc. Trong một số trường hợp, viêm xơ đường mật nguyên phát xảy ra trong nhiều năm trước khi các triệu chứng viêm ruột xuất hiện. Một khi đã kết luận bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát thì bác sĩ sẽ tiếp tục thực hiện các biện pháp kiểm tra để xem có mắc bệnh viêm ruột hay không vì bệnh này có thể làm tăng nguy cơ ung thư ruột kết.

Đôi khi, viêm xơ đường mật nguyên phát được phát hiện trong thời gian điều trị bệnh viêm ruột. Và ở một số ít trường hợp, sau khi phẫu thuật ghép gan để điều trị viêm xơ đường mật nguyên phát thì mới phát hiện bị viêm ruột.

Các yếu tố nguy cơ

Các yếu tố có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát:

• Tuổi tác: Viêm xơ đường mật nguyên phát có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng đa phần được phát hiện trong độ tuổi 30 và 40.
• Giới tính: Viêm xơ đường mật nguyên phát xảy ra phổ biến hơn ở nam giới.
• Mặc bệnh viêm ruột: Rất nhiều người bị viêm xơ đường mật nguyên phát cũng bị bệnh viêm ruột.

Biến chứng

Một số biến chứng của bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát:

• Bệnh gan và suy gan: Tình trạng viêm mãn tính ở đường mật trong gan có thể dẫn đến hình thành mô sẹo (xơ gan), tế bào gan khỏe mạnh chết đi và cuối cùng là mất chức năng gan (suy gan).
• Nhiễm trùng tái đi tái lại: Nếu mô sẹo trong các ống dẫn mật làm chậm hoặc ngừng dòng chảy dịch mật ra khỏi gan thì đường mật sẽ thường xuyên bị nhiễm trùng. Nguy cơ nhiễm trùng sẽ đặc biệt cao sau khi thực hiện các thủ thuật mở rộng ống mật bị sẹo hoặc loại bỏ sỏi gây tắc ống mật.
• Tăng áp tĩnh mạch cửa: Tĩnh mạch cửa là mạch máu chính dẫn máu từ hệ tiêu hóa vào gan. Tăng áp tĩnh mạch cửa là tình trạng áp lực máu tăng cao trong tĩnh mạch này. Tăng áp tĩnh mạch cửa có thể khiến chất lỏng từ gan rò rỉ vào khoang bụng và gây ra một tình trạng gọi là cổ trướng. Tăng áp tĩnh mạch cửa cũng có thể khiến máu chuyển hướng chảy từ tĩnh mạch cửa sang các tĩnh mạch khác và làm cho các mạch máu này bị phình lên, giãn ra (giãn tĩnh mạch). Các tĩnh mạch bị giãn sẽ trở nên yếu và rất dễ vỡ, gây chảy máu và có thể nguy hiểm đến tính mạng.
• Loãng xương: Những người bị viêm xơ đường mật nguyên phát có nguy cơ cao bị loãng xương (mật độ xương thấp). Vì thế nên những người bị bệnh này thường sẽ cần đo mật độ xương định kỳ vài năm một lần và uống bổ sung canxi cùng với vitamin D để ngăn ngừa mất xương.
• Ung thư đường mật: Viêm xơ đường mật nguyên phát sẽ làm tăng nguy cơ ung thư đường mật hoặc túi mật.
• Ung thư đại trực tràng: Những người bị viêm xơ đường mật nguyên phát và còn mắc bệnh viêm ruột sẽ có nguy cơ ung thư đại trực tràng cao hơn. Do đó, sau khi được chẩn đoán mắc bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát thì nên tầm soát bệnh viêm ruột, ngay cả khi không có dấu hiệu hay triệu chứng.

Biện pháp chẩn đoán

Các phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh được sử dụng để chẩn đoán bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát gồm có:

• Xét nghiệm máu đo chức năng gan: Các xét nghiệm máu để kiểm tra chức năng gan, gồm có đo nồng độ men gan sẽ giúp bác sĩ đánh giá được tình trạng của gan.
• Chụp cộng hưởng từ đường mật: Chụp cộng hưởng từ đường mật là phương pháp sử dụng công nghệ chụp cộng hưởng từ (MRI) để tạo hình ảnh của gan và đường mật. Đây là phương pháp chính để chẩn đoán bệnh viêm xơ đường mật.
• Nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP): Đây là một phương pháp chụp X-quang đặc biệt, được thực hiện kết hợp hoặc thay cho chụp cộng hưởng từ. Tuy nhiên, phương pháp chẩn đoán hình ảnh này hiện ít được sử dụng vì nguy cơ xảy ra biến chứng. Trước tiên, bác sĩ đưa một một ống mềm qua cổ họng và bơm thuốc cản quang vào vị trí các ống dẫn mật đổ dịch mật vào ruột non. Thuốc cản quang sẽ hiển thị rõ trên ảnh chụp X-quang và cho thấy tình trạng của đường mật. Phương pháp nội soi mật tụy ngược dòng được sử dụng khi kết quả chụp cộng hưởng từ không cho thấy dấu hiệu bất thường. ERCP sẽ được thực hiện ngay từ đầu trong các trường hợp không thể chụp cộng hưởng từ do có thiết bị bằng kim loại trong cơ thể, ví dụ như máy tạo nhịp tim.
• Sinh thiết gan: Đây là phương pháp lấy một mẫu mô gan nhỏ và đem đi phân tích. Bác sĩ sẽ đưa kim sinh thiết qua da và vào gan để lấy mẫu mô. Sinh thiết gan sẽ giúp xác định mức độ tổn thương gan và chỉ được sử dụng khi đã thực hiện hết các biện pháp chẩn đoán khác mà vẫn chưa thể đưa ra kết luận chắc chắn bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát.

Điều trị

Các phương pháp điều trị viêm xơ đường mật nguyên phát đều nhằm mục đích kiểm soát các triệu chứng, theo dõi sự tổn thương gan và ngăn ngừa biến chứng. Đã có rất nhiều loại thuốc được nghiên cứu để điều trị viêm xơ đường mật nguyên phát nhưng cho đến nay vẫn chưa có loại thuốc nào có thể làm chậm hoặc phục hồi tổn thương gan do căn bệnh này.

Điều trị ngứa

• Chất cô lập axit mật: Loại thuốc này liên kết với axit mật - chất gây ra triệu chứng ngứa ngáy khi mắc bệnh gan. Đây thường là loại thuốc được sử dụng đầu tiên để điều trị ngứa cho người bị bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát.
• Thuốc kháng sinh: Nếu không dung nạp thuốc cô lập axit mật hoặc nếu đã dùng thuốc mà không đỡ thì có thể bác sĩ sẽ kê thuốc kháng sin rifampin. Thuốc này có tác dụng ngăn chặn phản ứng của não bộ với các hóa chất gây ngứa trong hệ tuần hoàn.
• Thuốc kháng histamine: Loại thuốc này giúp giảm triệu chứng ngứa nhẹ do viêm xơ đường mật nguyên phát, nhờ đó giúp người bệnh dễ chịu và ngủ ngon giấc hơn. Tuy nhiên, thuốc kháng histamine có thể làm trầm trọng thêm triệu chứng khô mắt và khô miệng của bệnh gan.
• Thuốc đối kháng opioid: Tình trạng ngứa do bệnh gan có thể được khắc phục bằng thuốc đối kháng opioid, chẳng hạn như naltrexone. Giống như rifampin, loại thuốc này cũng làm giảm cảm giác ngứa bằng cách tác động đến phản ứng của não bộ.
• Axit ursodeoxycholic (UDCA): Còn được gọi là ursodiol, UDCA là một axit mật tự nhiên có thể làm giảm triệu chứng ngứa ngáy do bệnh gan bằng cách tăng khả năng hấp thụ của mật.

Điều trị nhiễm trùng

Tình trạng dịch mật bị ứ đọng trong các ống dẫn bị hẹp hoặc bị tắc nghẽn sẽ dẫn đến thường xuyên bị nhiễm trùng do vi khuẩn. Để ngăn ngừa và điều trị những bệnh nhiễm trùng này thì người bệnh có thể phải dùng nhiều đợt thuốc kháng sinh hoặc dùng thuốc kháng sinh liên tục trong thời gian dài.

Trước khi thực hiện bất kỳ thủ thuật nào có nguy cơ gây nhiễm trùng, chẳng hạn như nội soi hoặc phẫu thuật vùng bụng thì đều phải dùng thuốc kháng sinh để phòng ngừa.

Bổ sung dinh dưỡng

Bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát khiến cho cơ thể khó hấp thụ một số loại vitamin nhất định. Mặc dù có thể khắc phục bằng cách tăng cường ăn các loại thực phẩm giàu những vitamin này nhưng vì viêm xơ đường mật nguyên phát có thể khiến người bệnh chán ăn nên sẽ khó mà bổ sung đủ các chất cần thiết qua chế độ ăn uống.

Do đó, người bệnh có thể phải dùng viên uống bổ sung vitamin hoặc truyền dịch tĩnh mạch. Nếu bệnh gây loãng xương thì sẽ phải bổ sung canxi và vitamin D.

Điều trị tắc nghẽn ống mật

Sự tắc nghẽn trong ống dẫn mật có thể xảy ra khi bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát tiến triển nặng hoặc cũng có thể là do ung thư đường mật. Có thể xác định nguyên nhân gây tắc nghẽn bằng phương pháp nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP) và sau đó điều trị bằng các biện pháp dưới đây:

• Nong bằng bóng: Thủ thuật này giúp mở các ống mật lớn bị tắc nghẽn bên ngoài gan. Bác sĩ luồn một ống nhỏ dài có bóng bơm hơi ở đầu qua ống nội soi vào ống mật bị tắc. Khi ống thông đã vào đúng vị trí, quả bóng sẽ được bơm căng để mở ống mật.
• Đặt stent: Sử dụng ống nội soi và các dụng cụ cần thiết để đặt một ống nhựa nhỏ gọi là stent vào ống dẫn mật bị tắc để giữ cho ống mở.

Ghép gan

Phẫu thuật ghép gan là phương pháp duy nhất để chữa khỏi bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát. Trong quá trình phẫu thuật, gan của người bệnh sẽ bị cắt bỏ và thay thế bằng gan khỏe mạnh từ người hiến tặng.

Phương pháp này dành cho những trường hợp bị suy gan hoặc các biến chứng nghiêm trọng khác của bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát. Mặc dù không phổ biến nhưng bệnh có thể tái phát sau khi ghép gan.

Các biện pháp bảo vệ sức khỏe cho gan

Sau khi được chẩn đoán mắc bệnh viêm xơ đường mật nguyên phát thì cần cố gắng duy trì sức khỏe cho lá gan bằng các biện pháp dưới đây:

• Không uống rượu
• Tiêm vắc-xin phòng viêm gan A và viêm gan B
• Cẩn thận khi sử dụng hóa chất
• Duy trì cân nặng khỏe mạnh
• Dùng thuốc đúng theo hướng dẫn, kể cả thuốc kê đơn và thuốc không kê đơn. Khi đi khám bệnh và được kê thuốc thì cần báo với bác sĩ về bệnh viêm xơ đường mật
• Hỏi ý kiến bác sĩ trước khi dùng bất kỳ loại thảo dược hoặc thực phẩm chức năng nào vì một số loại có thể gây hại cho gan hoặc tương tác với các loại thuốc khác đang dùng