U thần kinh nội tiết tuyến tụy

U thần kinh nội tiết tuyến tụy là gì?

U thần kinh nội tiết tuyến tụy (pancreatic neuroendocrine tumor - pNET) là một nhóm ung thư xảy ra trong các tế bào sản xuất hormone của tuyến tụy. U thần kinh nội tiết tuyến tụy còn được gọi là u tế bào tiểu đảo và rất hiếm gặp.

U thần kinh nội tiết tụy bắt đầu hình thành từ các tế bào sản xuất hormone nhỏ (tế bào tiểu đảo) trong tuyến tụy.

Một số tế bào của khối u thần kinh nội tiết vẫn tiếp tục tiết ra hormone (được gọi là u chức năng), dẫn đến nồng độ hormone đó trong cơ thể tăng quá cao. Một số ví dụ về u chức năng là u tiết gastrin (gastrinoma) và u tiết glucagon (glucagonoma).

Những khối u không tiết ra hormone dư thừa được gọi là u không chức năng.

Triệu chứng

U thần kinh nội tiết tuyến tụy đôi khi không gây ra triệu chứng nhưng nếu có thì các triệu chứng thường là:

• Viêm loét dạ dày
• Ợ nóng
• Tiểu đường
• Cơ thể mệt mỏi, suy nhược
• Chuột rút cơ
• Khó tiêu
• Tiêu chảy
• Sụt cân
• Chán ăn
• Phát ban da
• Táo bón
• Đau ở bụng và lan ra sau lưng
• Vàng da hoặc tròng trắng mắt
• Đường huyết thấp

Nguyên nhân

Vẫn chưa rõ nguyên nhân gốc rễ gây ra u thần kinh nội tiết tuyến tụy nhưng loại khối u này hình thành khi DNA của các tế bào sản xuất hormone trong tuyến tụy (tế bào tiểu đảo) có những thay đổi (đột biến). DNA cung cấp các chỉ dẫn cho mọi quá trình hóa học trong cơ thể. Đột biến DNA gây ra những thay đổi trong các chỉ dẫn này. Kết quả là các tế bào bắt đầu phát triển mất kiểm soát và không chết đi theo chu kỳ tự nhiên. Chúng tích tụ lại và cuối cùng hình thành nên khối u ác tính - một khối tế bào ung thư. Sau đó các tế bào ung thư tách ra khỏi khối u và di chuyển đến các cơ quan khác trong cơ thể, chẳng hạn như gan. Quá trình này được gọi là di căn.

Một số bệnh di truyền có thể làm tăng nguy cơ u thần kinh nội tiết tụy:

• Hội chứng đa u tuyến nội tiết type 1 (MEN 1)
• Bệnh Von Hippel-Lindau
• Bệnh Von Recklinghausen (u xơ thần kinh type 1)
• Bệnh xơ cứng củ

Các yếu tố nguy cơ

Các yếu tố có thể làm tăng nguy cơ bị u thần kinh nội tiết tuyến tụy:

• Là nam giới: Nam giới có nguy cơ hình thành loại khối u này cao hơn phụ nữ.
• Tiền sử gia đình bị u thần kinh nội tiết tụy: Những người có một thành viên trong gia đình bị u thần kinh nội tiết tụy sẽ có nguy cơ mắc bệnh này cao hơn. Hội chứng đa u tuyến nội tiết type 1 (MEN 1) cũng làm tăng nguy cơ bị u thần kinh nội tiết tụy.

Biện pháp chẩn đoán

Để chẩn đoán u thần kinh nội tiết tuyến tụy, bác sĩ sẽ thực hiện các biện pháp dưới đây:

• Xét nghiệm máu: để kiểm tra nồng độ hormone tăng cao hoặc các dấu hiệu khác của u thần kinh nội tiết tuyến tụy.
• Xét nghiệm nước tiểu: để tìm sự hiện diện các sản phẩm phân hủy của quá trình cơ thể xử lý hormone.
• Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, chụp CT, chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) và cộng hưởng từ (MRI) để bác sĩ phát hiện các bất thường trong tuyến tụy. Các phương pháp này có thể được kết hợp với y học hạt nhân, ví dụ như xạ hình. Đây là phương pháp tiêm chất đánh dấu phóng xạ vào cơ thể. Chất đánh dấu phóng xạ sẽ bám vào các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy để chúng hiển thị rõ trên hình ảnh chụp PET, CT hoặc MRI.
• Siêu âm nội soi: để quan sát hình ảnh tuyến tụy. Trong quá trình siêu âm nội soi, một ống dài có gắn camera ở đầu sẽ được đưa xuống cổ họng, đến dạ dày và ruột non. Đầu dò siêu âm gắn ở ống nội soi sẽ thu hình ảnh của tuyến tụy và phát lên màn hình. Có thể đưa dụng cụ sinh thiết qua ống nội soi để lấy mẫu mô từ tuyến tụy.
• Sinh thiết nội soi: Trong một số trường hợp, bác sĩ sẽ tiến hành thủ thuật sinh thiết nội soi để lấy mẫu mô làm xét nghiệm. Trước tiên, bác sĩ rạch một vài đường nhỏ trên bụng và đưa ống nội soi cùng các dụng cụ chuyên dụng vào bên trong. Sau đó, bác sĩ sẽ quan sát tìm các dấu hiệu ung thư và lấy mẫu mô. Đây là một thủ thuật xâm lấn tối thiểu và bệnh nhân sẽ được gây mê.
• Lấy mẫu tế bào từ các bộ phận khác: Nếu nghi ngờ ung thư đã di căn đến gan, các hạch bạch huyết hoặc các vị trí khác trong cơ thể thì sẽ cần lấy mẫu tế bào ở cả những bộ phận này để phân tích.

Điều trị

Việc điều trị u thần kinh nội tiết tuyến tụy sẽ tùy thuộc vào loại tế bào nơi ung thư bắt đầu phát sinh, mức độ lan rộng và đặc điểm của bệnh ung thư cũng như là tình trạng sức khỏe của người bệnh.

Các phương pháp điều trị chính gồm có:

• Phẫu thuật: Nếu ung thư mới chỉ giới hạn trong tuyến tụy thì phương pháp điều trị thường là phẫu thuật. Nếu khối u nằm ở đuôi tụy thì sẽ cần phẫu thuật cắt bỏ đuôi tụy và để lại phần đầu tụy. Nếu khối u ở đầu tụy thì sẽ cần tiến hành phương pháp phẫu thuật Whipple (hay còn gọi là cắt khối tá tụy), trong đó cắt bỏ khối u và một phần hoặc gần như toàn bộ tuyến tụy.
• Điều trị phóng xạ thụ thể peptid (Peptide receptor radionuclide therapy  - PRRT): PRRT là phương pháp kết hợp một loại thuốc nhắm vào các tế bào ung thư với một lượng nhỏ chất phóng xạ được tiêm vào tĩnh mạch. Thuốc sẽ bám vào các tế bào của khối u thần kinh nội tiết tụy ẩn trong cơ thể. Trong vòng vài ngày đến vài tuần, thuốc truyền bức xạ trực tiếp đến các tế bào ung thư và khiến chúng chết đi. Một loại thuốc phóng xạ được dùng trong PRRT là Lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera), được sử dụng để điều trị cho các trường hợp ung thư giai đoạn muộn.
• Liệu pháp nhắm trúng đích: Đây là phương pháp sử dụng các loại thuốc tấn công điểm yếu của tế bào ung thư. Liệu pháp nhắm trúng đích thường dành cho các trường hợp u thần kinh nội tiết tụy giai đoạn cuối hoặc tái phát.
• Đốt sóng cao tần (radiofrequency ablation - RFA): sử dụng sóng cao tần để đốt nóng và tiêu diệt tế bào ung thư.
• Điều trị ung thư di căn đến gan: Ung thư thần kinh nội tiết tuyến tụy thường di căn đến gan và các phương pháp điều trị cho những trường hợp này là nút mạch để ngăn cản máu chảy đến khối u trong gan, nút hóa chất động mạch (đưa hóa chất gây tắc mạch vào động mạch cung cấp máu cho khối u trong gan), tắc mạch xạ trị (đưa chùm tia phóng xạ trực tiếp đến gan) và phẫu thuật ghép gan.
• Hóa trị: Trong một số trường hợp, bác sĩ sẽ chỉ định hóa trị để điều trị u thần kinh nội tiết tụy. Phương pháp này sử dụng hóa chất để tiêu diệt tế bào ung thư.