Xơ cứng bì khu trú dạng mảng

Xơ cứng bì khu trú dạng mảng là gì?

Xơ cứng bì khu trú dạng mảng (morphea) là một bệnh hiếm gặp có đặc trưng là các mảng đổi màu, không đau trên da.

Xơ cứng bì khu trú dạng mảng thường xảy ra ở bụng, ngực hoặc lưng nhưng cũng có thể xuất hiện trên mặt, cánh tay và chân. Theo thời gian, các mảng da đổi màu có thể trở nên dày, khô và mịn. Xơ cứng bì khu trú dạng mảng đa phần chỉ xảy ra ở các lớp bên ngoài của da. Tuy nhiên, đôi khi dạng xơ cứng bì này còn phát sinh ở cả các lớp mô sâu bên dưới và gây cản trở sự chuyển động của các khớp.

Xơ cứng bì khu trú dạng mảng thường tự khỏi theo thời gian nhưng có thể tái phát. Có nhiều loại thuốc và liệu pháp điều trị để cải thiện các vùng da đổi màu và triệu chứng khác của xơ cứng bì khu trú dạng mảng.

Triệu chứng xơ cứng bì khu trú dạng mảng

Bệnh xơ cứng bì khu trú dạng mảng có nhiều triệu chứng khác nhau, tùy thuộc vào từng dạng cụ thể và giai đoạn bệnh. Các triệu chứng thường gặp gồm có:

• Các mảng da hình bầu dục, có màu đỏ, đỏ tía hoặc thâm sạm, thường xuất hiện ở bụng, ngực hoặc lưng
• Phần giữa của các mảng da này dần trở nên nhạt màu
• Các mảng dài trên da, thường là  ở trên cánh tay hoặc chân nhưng cũng có thể xuất hiện ở trán hoặc da đầu
• Các vùng da đổi màu dần trở nên dày, chai cứng, khô và căng bóng nhu sáp

Xơ cứng bì khu trú dạng mảng xảy ra ở da và vùng mô bên dưới, đôi khi còn ảnh hưởng đến cả xương. Tình trạng này thường kéo dài vài năm, sau đó đỡ dần và đôi khi tự biến mất nhưng có thể tái phát. Xơ cứng bì khu trú dạng mảng có thể để lại sẹo hoặc những vùng da bị thâm sạm.

Khi nào cần đi khám?

Đi khám bác sĩ nếu nhận thấy các mảng da cứng hoặc dày màu đỏ. Việc chẩn đoán và điều trị sớm sẽ giúp làm chậm hoặc ngăn chặn sự hình thành các mảng tổn thương mới và ngăn ngừa xảy ra biến chứng.

Nguyên nhân gây xơ cứng bì khu trú dạng mảng

Nguyên nhân gây xơ cứng bì khu trú dạng mảng hiện vẫn chưa được xác định rõ. Bệnh này có thể là do một phản ứng bất thường của hệ miễn dịch. Ở những người có nguy cơ mắc bệnh cao, xơ cứng bì khu trú dạng mảng có thể được kích hoạt khi da bị tổn thương, dùng một số loại thuốc, hóa chất độc hại, nhiễm trùng hoặc xạ trị.

Bệnh xơ cứng bì khu trú dạng mảng không lây.

Các yếu tố nguy cơ

Một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ bị xơ cứng bì khu trú dạng mảng:

• Là người da trắng và là phụ nữ: Bệnh xơ cứng bì khu trú dạng mảng phổ biến nhất ở phụ nữ da trắng.
• Tuổi tác: Tình trạng này có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng đa phần là ở độ tuổi từ 2 đến 14 hoặc ở độ tuổi 40.
• Tiền sử gia đình: Bệnh xơ cứng bì khu trú dạng mảng có thể di truyền qua các thế hệ trong một gia đình. Những người có người thân trong nhà bị xơ cứng bì khu trú dạng mảng có nguy cơ cao cũng mắc phải bệnh này hoặc các bệnh tự miễn khác.

Biến chứng của xơ cứng bì khu trú dạng mảng

Xơ cứng bì khu trú dạng mảng có thể gây ra một số biến chứng như:

• Ảnh hưởng đến tâm lý: Xơ cứng bì khu trú dạng mảng có thể có tác động tiêu cực đến vẻ bề ngoài và sự tự tin, đặc biệt là khi các mảng da tối màu xuất hiện trên cánh tay, chân hoặc mặt.
• Giảm khả năng vận động: Xơ cứng bì khu trú dạng mảng xảy ra ở cánh tay hoặc chân có thể làm giảm khả năng vận động của các khớp.
• Các vùng da chai cứng, sậm màu lan rộng: Các mảng da đổi màu, chai cứng có thể liên kết với nhau và dẫn đến xơ cứng bì khu trú dạng mảng tổng quát.
• Rụng tóc và mất tuyến mồ hôi: Theo thời gian, người bệnh có thể bị rụng tóc và mất tuyến mồ hôi ở vùng da bị xơ cứng bì.
• Tổn thương mắt: Ở trẻ nhỏ, bệnh xơ cứng bì khu trú dạng mảng ở đầu và cổ có thể gây tổn hại mắt vĩnh viễn.

Biện pháp chẩn đoán

Bác sĩ có thể chẩn đoán bệnh xơ cứng bì khu trú dạng mảng bằng cách thăm khám vùng da có biểu hiện bất thường và hỏi về các dấu hiệu, triệu chứng. Sau đó, bác sĩ lấy một mẫu tế bào da nhỏ (sinh thiết da) và gửi đi phân tích trong phòng thí nghiệm. Phương pháp này giúp phát hiện những thay đổi trên da, chẳng hạn như sự dày lên của protein (collagen) ở lớp thứ hai của da (lớp trung bì). Collagen là thành phần tạo nên các mô liên kết, bao gồm cả da và giúp da đàn hồi, phục hồi khi bị tổn thương.

Để phân biệt xơ cứng bì khu trú dạng mảng với bệnh xơ cứng bì toàn thể và các bệnh lý khác thì có thể sẽ cần phải làm xét nghiệm máu hoặc chuyển sang khám tại các chuyên khoa khác, ví dụ như khoa Cơ Xương Khớp.

Nếu trẻ nhỏ bị xơ cứng bì khu trú dạng mảng ở đầu và cổ thì bố mẹ cần đưa con đi khám mắt định kỳ vì bệnh này có thể gây biến chứng ảnh hưởng đến mắt. Dấu hiệu của vấn đề về mắt do xơ cứng bì khu trú dạng mảng thường khó phát hiện nhưng một khi đã xảy ra thì thường không thể phục hồi.

Có thể phải tiến hành siêu âm và chụp cộng hưởng từ (MRI) để theo dõi sự tiến triển của bệnh và đáp ứng với điều trị.

Điều trị xơ cứng bì khu trú dạng mảng

Bệnh xơ cứng bì khu trú dạng mảng thường kéo dài vài năm và sau đó tự khỏi mà không cần điều trị. Bệnh này có thể để lại sẹo hoặc những vùng da bị thâm sạm. Có thể chủ động điều trị để kiểm soát các triệu chứng, ngăn ngừa biến chứng và giảm hình thành sẹo.

Có nhiều phương pháp điều trị khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh, gồm có:

• Các loại thuốc bôi: bác sĩ có thể kê các loại thuốc bôi có chứa vitamin D, chẳng hạn như calcipotriene để làm mềm các mảng da chai cứng. Da thường bắt đầu cải thiện trong vòng vài tháng sau khi bắt đầu điều trị. Một số tác dụng phụ có thể xảy ra khi dùng những loại thuốc này gồm có nóng rát, châm chích và mẩn đỏ. Hoặc bác sĩ có thể kê corticoid tại chỗ để giảm viêm. Khi sử dụng trong thời gian dài, corticoid có thể làm mỏng da.
• Liệu pháp ánh sáng: các trường hợp xơ cứng bì khu trú dạng mảng nặng hoặc lan rộng có thể cần điều trị bằng tia cực tím.
• Thuốc uống: đối với các trường hợp xơ cứng bì khu trú dạng mảng nghiêm trọng hoặc lan rộng, bác sĩ cũng có thể sẽ kê thuốc ức chế miễn dịch, chẳng hạn như methotrexate đường uống, corticoid đường uống hoặc kết hợp cả hai. Ngoài ra cũng có thể cần điều trị bằng hydroxychloroquine hoặc mycophenolate mofetil. Mỗi loại thuốc này đều có một số tác dụng phụ tiềm ẩn.
• Vật lý trị liệu. Nếu tình trạng xơ cứng bì xảy ra ở khớp thì vật lý trị liệu sẽ giúp cải thiện khả năng vận động.